✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром»
Тест с ответами по теме «Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В каких клетках возникает FAS-индуцированный апоптоз?
- в активированных клетках, экспрессирующих FAS-рецептор (верный ответ)
- в любых активированных клетках
- в любых покоящихся клетках
- в покоящихся клетках, экспрессирующих FAS-рецептор
Вопрос 2: В каком гене при АЛПС наиболее часто встречаются генетические изменения?
- CASP10
- CASP8
- FADD
- FAS (верный ответ)
- FASL
Вопрос 3: Вариабельная пенетрантность при АЛПС характерна для
- мутаций в гене CASP10 с аутосомно-доминантным типом наследования (верный ответ)
- мутаций в гене CASP8 c аутосомно-рецессивным типом наследования
- мутаций в гене FAS с аутосомно-доминантным типом наследования (верный ответ)
- мутаций в гене FAS с аутосомно-рецессивным типом наследования
Вопрос 4: Диагностическое значимое повышение при АЛПС содержание дубль-негативных Т-клеток относительно CD3+ лимфоцитов составляет
- более 10%
- более 2%
- более 4%
- более 6% (верный ответ)
Вопрос 5: Диагностическое значимое повышение содержания общего витамина В 12 при АЛПС с мутацией гена FAS составляет
- более 1000 нг/л
- более 1500 нг/л (верный ответ)
- более 2000 нг/л
- более 500 нг/л
Вопрос 6: Для клинической картины АЛПС НЕ характерно
- аутоиммунные цитопении
- аутоиммунный гепатит
- интерстициальное поражение легочной ткани (верный ответ)
- лимфоаденопатия
Вопрос 7: Для постановки диагноза АЛПС, согласно критериям диагностики ESID, необходимо следующее сочетание
- два больших и два малых признака
- два больших признака и один малый
- один большой признак и два малых
- один большой признак и один малый (верный ответ)
Вопрос 8: Забор крови для измерения содержания минимальной концентрации сиролимуса в крови необходимо произвести
- в пробирку с ЭДТА (верный ответ)
- в пробирку с гепарином
- в пробирку с цитратом натрия
- в сухую биохимическую пробирку с активатором свертывания
Вопрос 9: Иммунные нарушения, возникающие при АЛПС с мутацией гена FAS
- повышение продукции интерферона гамма
- снижение продукции интерлейкина 10
- снижение продукции интерлейкина 4
- снижение продукции интерферона гамма (верный ответ)
Вопрос 10: К каким клеточным процессам НЕ приводит активация AKT/mTOR пути?
- апоптоз (верный ответ)
- инициация трансляции
- пролиферация
- синтез белка
Вопрос 11: К развитию АЛПС по классификации IUIS приводят генетические дефекты в генах
- CASP10 (верный ответ)
- CASP8 (верный ответ)
- CXCR4
- FADD (верный ответ)
- FAS (верный ответ)
- FASL (верный ответ)
Вопрос 12: Какая клиническая картина характерна для пациентов с АЛПС вследствие мутации гена FADD?
- опухоли ЦНС
- печеночная дисфункция (верный ответ)
- функциональный гипоспленизм (верный ответ)
- энцефалопатия (верный ответ)
Вопрос 13: Какая часть FAS-рецептора взаимодействует с адаптерным белком FADD?
- внеклеточная
- внутриклеточная часть в месте домена смерти (верный ответ)
- вся внутриклеточная часть
- трансмембранная
Вопрос 14: Какие клинические проявления НЕ характерны для пациентов с АЛПС вследствие мутаций в гене CASP8?
- гипергаммаглобулинемия (верный ответ)
- гипогаммаглобулинемия
- гипоспленизм (верный ответ)
- рецидивирующие инфекционные эпизоды
Вопрос 15: Какие типы мутаций НЕ включены в классификацию АЛПС, согласно классификации IUIS?
- герминальная мутация CASP10
- герминальная мутация CASP8
- герминальная мутация FAS
- соматическая мутация FAS (верный ответ)
Вопрос 16: Какие характерные лабораторные признаки будут наблюдаться в случае аутоиммунной гемолитической анемии при АЛПС?
- билирубинемия (верный ответ)
- гиперрегенераторная анемия (верный ответ)
- гипорегенераторная анемия
- положительная прямая проба Кумбса (верный ответ)
Вопрос 17: Клеточный процесс, который нарушается при АЛПС, это –
- апоптоз (верный ответ)
- миграция
- пиноцитоз
- пролиферация
- эндоцитоз
Вопрос 18: На какой клеточный сигнальный путь воздействует сиролимус?
- AKT/mTOR (верный ответ)
- JAK/STAT
- MAPK
- NF/kb
Вопрос 19: По данным литературы, инвазивные бактериальные инфекции после спленэктомии при АЛПС наблюдались в проценте случаев
- 10-25%
- 20-60%
- 30-50% (верный ответ)
- 55-70%
Вопрос 20: Показания для ТГКС при АЛПС
- гетерозиготные мутации гена FAS
- гомозиготные/компаунд гетерозиготные мутации гена FAS (верный ответ)
- лимфома в анамнезе (верный ответ)
- рефрактерные цитопении (верный ответ)
Вопрос 21: После спленэктомии при АЛПС, по данным литературы, возникали рецидивы цитопений в проценте случаев
- 10%
- 25%
- 50% (верный ответ)
- 75%
Вопрос 22: При АЛПС с мутацией в гене FAS нарушения со стороны B-клеточного иммунитета проявляются в виде
- гипогаммаглобулинемии
- нарушении переключения синтеза иммуноглобулинов
- нарушения специфического антителообразования
- продукции аутоантител (верный ответ)
Вопрос 23: Риск развития лимфом при АЛПС
- повышен в десятки раз (верный ответ)
- повышен в сотни раз (верный ответ)
- повышен в тысячу раз
- сопоставим со здоровой популяцией
Вопрос 24: Сиролимус устраняет повышенную пролиферативную активность в клетках со следующим фенотипом
- CD19 (верный ответ)
- CD3/CD4 (верный ответ)
- CD3/CD8 (верный ответ)
- TCRab/CD3/CD4/CD8 (верный ответ)
Вопрос 25: Спленэктомия при АЛПС
- не избавляет от последующих рецидивов (верный ответ)
- повышает риск развития сепсиса (верный ответ)
- рекомендована большинству пациентов с АЛПС
- способствует ремиссии заболевания
Вопрос 26: Стандартная доза сиролимуса в терапии АЛПС составляет
- 1-2 мг/м2
- 2-3 мг/м2 (верный ответ)
- 3-4 мг/м2
- 4 мг/м2
Вопрос 27: Таргетная терапия АЛПС включает
- ГКС
- микофенолат мофетил
- ритуксимаб
- сиролимус (верный ответ)
Вопрос 28: Терапевтическая целевая минимальная концентрация сиролимуса в крови составляет
- 2-14 нг/мл
- 4-15 нг/мл (верный ответ)
- 7-20 нг/мл
- 8-10 нг/мл
Вопрос 29: Фенотип дубль-негативных Т-клеток
- CD19CD21-CD38- (верный ответ)
- CD3CD4CD31CD45RA (верный ответ)
- CD45CD3CD4-CD8- (верный ответ)
- TCRαβ/CD3/CD4-/CD8- (верный ответ)
- TCRγδCD3/CD4-/CD8- (верный ответ)
Вопрос 30: Характерные гистологические и иммуногистохимические находки, выявляемые при биопсии увеличенного лимфатического узла у пациентов с АЛПС
- иммунофенотип CD2, CD3, CD4, CD5, CD7,CD8 (верный ответ)
- нодулярный склероз
- паракортикальная экспансия TCRab/CD3/CD4-/CD8- (верный ответ)
- фолликулярная гиперплазия (верный ответ)
0/0