Тест с ответами «Аниридия» предоставляет уникальную возможность углубить свои знания о редком генетическом заболевании, характеризующемся отсутствием радужки глаза. Этот тест охватывает основные аспекты аниридии, включая её симптомы, причины, методы диагностики и современные подходы к лечению. Участники смогут проверить свои знания о генетических механизмах, влияющих на развитие заболевания, а также о возможных осложнениях и методах их профилактики. Тест включает вопросы, касающиеся клинических проявлений аниридии, особенностей её наследования и текущих научных исследований в этой области. Прохождение теста поможет не только закрепить теоретические знания, но и лучше понять, как это редкое заболевание влияет на жизнь пациентов и их семей. Тест с ответами «Аниридия» станет полезным инструментом для медицинских специалистов, студентов и всех, кто интересуется медицинской генетикой и офтальмологией.
Вопрос 1: Частота встречаемости изолированной аниридии:
- 1-9:100
- 1-9:10000
- 1-9:100000 (верный ответ)
Вопрос 2: Данные офтальмотонометрии нуждаются в коррекции в сторону понижения при толщине роговицы (в центральной части) более:
- 580 мкм (верный ответ)
- 280 мкм
- 380 мкм
Вопрос 3: Причина развития аниридийной кератопатии:
- слабость эластических свойств роговицы
- недоразвитие мезенхимной ткани роговицы
- альтерация лимбального микроокружения (верный ответ)
Вопрос 4: Гониодисгенез:
- нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток
- врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки
- врожденные аномалии угла передней камеры (верный ответ)
Вопрос 5: Причина развития аниридийной кератопатии:
- недоразвитие мезенхимной ткани роговицы
- слабость эластических свойств роговицы
- недостаточность лимбальных стволовых клеток (верный ответ)
Вопрос 6: Гипоплазия фовеа:
- врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки
- врожденные аномалии угла передней камеры
- отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа (верный ответ)
Вопрос 7: Показатель эффективности консервативной аниридийной кератопатии:
- стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение трех суток
- медленное прогрессирования аниридийной кератопатии
- стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение суток (верный ответ)
Вопрос 8: Врожденная аниридия наследуется:
- аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью (верный ответ)
- аутосомно-рецессивно
- Х-сцеплено
Вопрос 9: Показатель эффективности консервативной аниридийной кератопатии:
- медленное прогрессирования аниридийной кератопатии
- стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение трех суток
- отсутствие прогрессирования аниридийной кератопатии (верный ответ)
Вопрос 10: В норме в области зрачка глубина передней камеры составляет:
- 1,5 – 2,0 мм
- 4,0 – 4,35 мм
- 2,75 – 3,5 мм (верный ответ)
Вопрос 11: Показатель эффективности консервативной аниридийной кератопатии:
- хорошая переносимость (верный ответ)
- медикаментозное лечение начинать с подросткового возраста
- максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать пяти
Вопрос 12: Аниридийная кератопатия:
- отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа
- врожденные аномалии угла передней камеры
- нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток (верный ответ)
Вопрос 13: Показатель эффективности консервативной аниридийной кератопатии:
- минимум побочных эффектов (верный ответ)
- максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать пяти
- медикаментозное лечение начинать с подросткового возраста
Вопрос 14: Аниридийная кератопатия сопровождается:
- центробежным нарастанием конъюнктивального паннуса
- изъязвлением роговицы
- неоваскуляризацией (верный ответ)
Вопрос 15: Показания к неотложному хирургическому лечению глаукомы (в том числе повторному):
- выраженные побочные эффекты медикаментозной терапии (верный ответ)
- маленький возраст пациента
- желание пациента (опекуна)
Вопрос 16: Аниридийная кератопатия сопровождается:
- изъязвлением роговицы
- фиброзом роговицы (верный ответ)
- гипопионом
Вопрос 17: Показания к неотложному хирургическому лечению глаукомы (в том числе повторному):
- желание пациента (опекуна)
- маленький возраст пациента
- несоблюдение пациентом врачебных рекомендаций (верный ответ)
Вопрос 18: Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме:
- при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов
- применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является одним из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению (верный ответ)
- применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является противопоказанием для хирургического лечения
Вопрос 19: Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме:
- не ранее чем через 6 месяцев после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка
- не ранее чем через 6 месяцев после выявления аниридийной кератопатии у ребенка
- сразу после выявления аниридийной кератопатии у ребенка (верный ответ)
Вопрос 20: Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме:
- применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является противопоказанием для хирургического лечения
- препараты первой линии выбора – ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы (верный ответ)
- при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов
Вопрос 21: Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме:
- сразу после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка (верный ответ)
- не ранее чем через 6 месяцев после выявления аниридийной кератопатии у ребенка
- не ранее чем через 6 месяцев после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка
Вопрос 22: Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме:
- препараты первой линии выбора – простагландины и альфа-адреноблокаторы
- препараты первой линии выбора – ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы (верный ответ)
- при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов
Вопрос 23: Побочные эффекты системной гипотензивной терапии:
- снижение физической активности
- гипокалиемия
- оба варианта верны (верный ответ)
- нет верного ответа
Вопрос 24: Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме:
- при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов
- при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности добавлять препарат из другой фармакологической группы (простагландины, парасимпатомиметики) (верный ответ)
- препараты первой линии выбора – простагландины и альфа-адреноблокаторы
Вопрос 25: Побочные эффекты системной гипотензивной терапии:
- тошнота/рвота (верный ответ)
- гиперкалиемия
- оба варианта верны
- нет верного ответа
Вопрос 26: Молекулярная диагностика врождённой аниридии и WAGR синдрома включает:
- 2 этап — MLPA анализ
- 1 этап — MLPA анализ (верный ответ)
- 1 этап — прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6
Вопрос 27: Ограниченные изменения радужки при врожденной аниридии проявляются в виде:
- атипичной колобомы (верный ответ)
- стромальной атрофией
- ирита
Вопрос 28: Молекулярная диагностика врождённой аниридии и WAGR синдрома включает:
- 2 этап — прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6 (верный ответ)
- 1 этап — прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6
- 2 этап — MLPA анализ
Вопрос 29: Ограниченные изменения радужки при врожденной аниридии проявляются в виде:
- стромальной атрофией
- ирита
- эксцентричного зрачка (верный ответ)
Вопрос 30: Наиболее частое изменение хрусталика при аниридии:
- микрофакия
- сферофакия
- подвывих (верный ответ)